Biopatología de la formación de la cara y la cavidad bucal

Biopatología de la formación de la cara y la cavidad bucal

Alteraciones de los mecanismos de fusión de los labios y la cavidad bucal

-  Labio hendido: anomalía congénita mas frecuente de la cara, alteración de en los procesos del mesodermo a la hora de formarse las estructuras nasales y maxilares. 1/1000 se ven afectados. Las hendiduras varían dependiendo de lo que abarque y el tamaño: unilateral y bilateral.

-     Paladar hendido: suele ir acompañado a veces de labio hendido, 1/2500 nacidos, puede afectar la úvula, se debe a la fatal de fusión de los procesos palatinos laterales   

-Fisuras linguales:

o       Fisuras congénitas: una de las mal formaciones más comunes de la mucosa bucal, generalmente afecta la superficie dorsal, con zonas de atrofia papilar.  

o       Lengua fisurada o hendida: la superficie dorsal presenta fisuras profundas, puede ir acompañada de inflamación por acumulación de restos alimenticios. Afecta a ambos sexos. Se debe a la fusión incompleta de las protuberancias linguales laterales.

o       Anquioglosia: acortamiento del frenillo lingual, punta de la lengua sujeto al piso de la boca. Si las células epiteliales del borde de la punta se degeneran, si esto no sucede el frenillo es corto y grueso y queda sujeto al piso de la boca.

o       Lengua bifida: resultado de la falta de fusión de los proceso linguales laterales.  

Alteraciones de los mecanismos de fusión de la cara

- Hendiduras faciales: hay varios tipos y pueden ser, hendidura facial oblicua (falta de fusión del proceso nasal externo con el proceso maxilar, conducto nasal lagrimal queda abierta desde el labio superior hacia el borde medial orbitario), hendiduras faciales transversales (falta de la fusion superficial de los procesos maxilares y mandibulares pueden dar: macrostomía –boca grande, microstomia- boca pequena, fusion excesiva)

Alteraciones de los mecanismos de crecimiento

-     Macroglosia: hipertrofia que da una lengua muy grande suele ir acompañado de otras anomalías ( s.down)

-     Microglosia: hipodesarollo lingual, acompañado de micrognatia

-     Torus palatino o mandibular: protuberacias óseas (de origen no tumoral) ubicadas en el paladar o max. Inf. 

Quistes

-     quistes triglosos: pueden producirse en la base de la lengua, por persistir parte del conducto tirogloso (une la lengua con el tiroide) o encontrarse en la base de la lengua, tej. Tiroideo.

-     Quistes del desarrollo: anomalías producidas por restos epiteliales en los sitios de fusión de los procesos faciales o bucales que en un momento forman quistes

Síndromes del primer arco branquial

-          Síndrome del primer arco branquial

o       Síndrome de Pierre-Robin: se caracteriza por micrognatia, fisura palatina y retracción de la lengua. La mandíbula pequeña ocasiona desplazamiento de la lengua hacia atrás y abajo dificultando la respiración. Suele ir acompañado de defectos en los ojos y orejas. La hendidura palatina, generalmente, es bilateral en forma de U.

-          Síndrome de Treacher Collins: se trasmite por un gen autosómicos dominante TCOF-1. El síndrome de Treacher Collins es una enfermedad genética caracterizada por deformidades craneofaciales tales como ausencia de pómulos. Su causa es una mutación genética.Agentes teratógenos. Este síndrome se encuentra asociado siempre a una hipoplasia de los huesos malares; Anomalías en el oído externo; Un coloboma en los párpados inferiores; La ausencia de pestañas a nivel de los párpados inferiores; Paladar hendido; Implantación anormal de cabello alrededor de las orejas. Cerca de la mitad de los afectados por el síndrome tienen una sordera de transmisión debido a una anomalía en la cadena de huesecillos.